숨이 차고 쉽게 피곤해진다면 폐고혈압을 의심해볼 수 있어요. 이 희귀질환은 폐동맥 압력이 높아져 심장과 폐에 부담을 주는 병으로, 조기 발견이 생존을 좌우합니다. 증상부터 원인, 치료까지 자세히 알아보겠습니다!
목차
1. 폐고혈압 정의
2. 폐고혈압 증상
3. 폐고혈압 원인
4. 폐고혈압 진단
5. 폐고혈압 치료
폐고혈압 정의
폐고혈압(Pulmonary Hypertension)은 심장에서 폐로 혈액을 보내는 폐동맥의 압력이 비정상적으로 높아진 상태를 말해요. 평균 폐동맥압이 안정 시 25mmHg 이상이면 진단되며, 이는 심장 우측과 폐에 큰 부담을 주죠. 국내에서는 약 5,000~15,000명 정도가 이 질환을 겪고 있는 것으로 추정되며, 희귀난치성 질환으로 분류됩니다. 건강한 사람의 폐동맥압은 보통 9~16mmHg 수준인데, 폐고혈압 환자는 운동 시 30mmHg 이상으로 치솟기도 해요.
이 병은 폐순환에 문제가 생겨 산소 공급과 이산화탄소 배출이 원활하지 않게 되고, 결국 저산소증과 심부전을 유발할 수 있어요. 원발성(특발성) 폐고혈압은 원인이 불명확한 경우를 뜻하고, 이차성은 다른 질환에 의해 발생하죠. 예를 들어, 폐섬유증이나 결합조직 질환 같은 기저 질환이 원인이 될 수 있습니다. 진행 속도가 빠르고 생존율이 낮아 조기 진단이 필수인데, 대한폐고혈압학회에 따르면 평균 진단까지 2~3년이 걸릴 정도로 인식이 낮아요.
폐고혈압 증상
주요 증상
폐고혈압의 증상은 초기에 미미해 놓치기 쉬운데, 대표적으로 호흡곤란이 가장 흔해요. 계단을 오르거나 평지를 걸을 때 숨이 차고, 심하면 식사 중에도 공기가 부족한 느낌을 받을 수 있습니다. 피로감과 흉통도 자주 나타나며, 가슴이 조이는 듯한 통증이나 압박감이 동반될 수 있어요. 특히 운동 시 증상이 두드러지는데, 이는 폐혈관 압력이 높아 심장이 혈액을 충분히 보내지 못하기 때문이죠.
또한 어지럼증이나 실신이 발생할 수 있고, 심한 경우 청색증(입술, 손톱이 푸르게 변함)이 보이기도 해요. 부종은 다리나 발목이 붓는 증상으로, 심부전이 진행되면서 나타날 수 있습니다. 일부 환자는 마른기침이나 객혈(피 섞인 가래)을 호소하기도 하죠. 이런 증상들은 천식, 심부전 등과 비슷해 오진되기 쉬운데, 평균 2~3번 오진을 겪은 후에야 폐고혈압으로 진단받는 경우가 많아요.
특이 증상
특이 증상으로는 만성피로와 레이노 현상(손발이 차갑고 변색됨)이 있으며, 이는 결합조직 질환과 연관된 폐고혈압에서 두드러져요. 심장이 커지면서 신경을 눌러 쉰 목소리가 생기거나, 폐에 물이 차는 폐부종으로 숨쉬기가 더 힘들어질 수도 있습니다. 강아지의 경우에도 비슷한 증상이 나타나는데, 활동량 감소와 호흡 이상이 주요 신호로 관찰돼요.
증상이 진행되면 일상생활이 어려워지고, 심정지 같은 급성 상황도 발생할 수 있어요. 폐고혈압은 진행 속도가 빨라 발병 후 수개월 내 사망 사례도 있으니, 초기 증상을 가볍게 넘기지 말고 병원을 방문하는 게 중요합니다.
폐고혈압 원인
원발성 원인
원발성 폐고혈압(특발성)은 원인이 명확하지 않은 경우로, 희귀하게 발생해요. 유전자 돌연변이가 주요 요인으로, 가족력이 있는 경우가 많습니다. 여성에게 2배로 흔하며, 평균 발병 연령은 35세쯤이에요. BMPR2 유전자 이상이 대표적이며, 이는 폐혈관 세포의 비정상적인 증식을 유발하죠.
또한 약물이나 독소도 영향을 줄 수 있어요. 예를 들어, 펜플루라민(식욕억제제)이나 암페타민, 코카인 같은 물질이 위험 인자로 꼽힙니다. 임신 중 SSRI(선택적 세로토닌 재흡수 억제제)를 복용하면 신생아 폐고혈압 위험이 높아질 수 있다는 연구도 있어요.
이차성 원인
이차성 폐고혈압은 다른 질환에서 비롯돼요. 만성 폐쇄성 폐질환(COPD)이나 폐섬유증 같은 폐 질환은 저산소증을 유발해 폐동맥을 좁히고 압력을 높입니다. 심장 질환도 주요 원인인데, 선천성 심장병이나 좌심부전이 폐혈관에 부담을 줄 수 있어요.
결합조직 질환(루푸스, 전신경화증)과 간경변으로 인한 문맥고혈압, HIV 감염도 원인이 됩니다. 만성 폐색전증은 혈전이 폐동맥을 막아 발생하며, 이는 수술로 치료 가능한 경우가 많아요. 강아지의 폐고혈압은 심장사상충이나 폐 질환에서 비롯될 수 있죠.
폐고혈압 진단
진단 방법
폐고혈압 진단은 심장초음파로 시작해요. 이 비침습적 검사는 폐동맥압을 간접 측정하며, 비용은 약 5만~10만 원 수준입니다. 우심도자술은 확진 검사로, 혈관을 통해 폐동맥압을 직접 측정하고, 중증도를 평가합니다. 이 검사는 50만~100만 원 정도로 더 정밀하죠.
심전도와 엑스레이는 우심실 비대나 폐동맥 확장을 확인하지만, 단독으론 부족해요. 폐기능 검사는 폐 질환 여부를 파악하고, 혈액검사로 HIV나 결합조직 질환을 감별합니다. 진단 지연이 흔한 만큼, 명의가 있는 병원(예: 서울아산병원, 삼성서울병원)을 찾는 것도 중요해요.
진단 기준
진단 기준은 폐고혈압 가이드라인에 따라 평균 폐동맥압 20~25mmHg 이상으로 설정돼요. 심도자술로 폐모세혈관쐐기압(PCWP)을 측정해 좌심부전 여부를 구분하며, 운동 검사로 숨찬 정도를 확인합니다. CT는 폐색전증을 배제하고, 폐고혈압 분류(1~5그룹)를 통해 원인을 좁혀요.
강아지의 경우 초음파와 엑스레이로 심장 이상을 확인하며, 폐고혈압 진료지침에 따르면 6분 보행 검사로 운동 능력을 평가합니다. 정확한 진단은 치료 방향을 결정짓기에 매우 중요해요.
폐고혈압 치료
약물 치료
치료제는 폐고혈압의 진행을 늦추고 증상을 완화해요. 프로스타시클린(에포프로스테놀)은 혈관을 넓히고 혈전 형성을 억제하며, 주사나 흡입으로 투여됩니다. 엔도텔린 수용체 길항제(보센탄)는 경구 복용으로 폐혈관 수축을 줄이고, 항응고제(와파린)는 혈전을 예방하죠.
혈관 확장제(칼슘채널차단제)는 약 10~20% 환자에게 효과적이며, PDE-5 억제제(실데나필)는 혈류를 개선해요. 치료제는 병의 중증도와 원인에 따라 단독 또는 병합 사용되며, 비용은 월 50만~200만 원 수준으로 비쌉니다. 약물 반응은 심도자술로 테스트하며, 환자 상태에 따라 조정됩니다.
수술 및 기타 치료
수술은 만성 폐색전증에 적용돼요. 폐동맥 내막절제술로 혈전을 제거하며, 성공률은 70~80%입니다. 폐이식은 약물 치료에 반응 없는 말기 환자에게 고려되며, 생존율을 높일 수 있어요. 비용은 1억 원 이상으로 부담이 큽니다.
산소요법은 저산소증을 완화하고, 이뇨제는 부종을 줄입니다. 폐고혈압을 이기는 사람들은 조기 치료로 10~20년 생존도 가능하다고 해요. 강아지 폐고혈압도 비슷한 약물로 관리하며, 수의사와 상담이 필수입니다.
폐고혈압은 조기 발견으로 관리 가능해요. 숨찬 증상이 반복되면 지체 말고 병원을 찾아 정확한 진단과 치료를 시작하세요!