스티븐스-존슨 증후군(SJS)은 피부와 점막을 침범하는 심각한 희귀질환으로, 조기 발견과 빠른 대처가 생명을 구할 수 있습니다. 초기 증상부터 원인 약물, 치료법까지 자세히 알아보고, 이 질환에 대한 모든 궁금증을 풀어보세요!
목차
1. 스티븐스-존슨 증후군(SJS)란 무엇인가?
2. 스티븐스-존슨 증후군 원인과 약물
3. 스티븐스-존슨 증후군 증상과 초기 증상
4. 스티븐스-존슨 증후군 치료와 관리
스티븐스-존슨 증후군(SJS)란 무엇인가?
스티븐스-존슨 증후군 SJS는 피부와 점막에 심각한 염증과 박리를 일으키는 급성 면역 반응 질환입니다. 스티븐스 존슨 증후군은 체표면의 10% 이하에서 피부 박리가 일어나는 경우로 정의되며, 30% 이상 침범 시 독성표피괴사용해(TEN)로 분류됩니다. 100만 명당 1~7명이 발병하는 희귀질환이지만, 사망률은 SJS 1~5%, TEN 20~50%로 매우 위험합니다.
주로 약물 과민반응으로 발생하며, 감염이나 유전적 요인도 영향을 줄 수 있어요. “감기약 먹고 피부가 빨개졌다”는 사례처럼 일상 약물로도 발병할 수 있어 주의가 필요합니다. 스티븐스 존슨 증후군 디시 같은 커뮤니티에서는 환자들이 후유증(시력 저하, 피부 흉터)과 치료 경험을 공유하며 정보를 교환합니다. 조기 대처가 생명을 좌우하는 질환이에요.
스티븐스-존슨 증후군 원인과 약물
원인
스티븐스 존슨 증후군 원인은 약물이 50~95%를 차지하며, 그 외 감염, 유전적 소인, 면역 이상 등이 있습니다. 스티븐스-존슨 증후군은 세포독성 T세포가 피부와 점막의 상피세포를 공격해 세포 사멸을 일으키는 면역 반응으로 발생해요. 약물 외 원인으로는 폐렴 마이코플라스마, 헤르페스 바이러스(CMV, EBV), 결합조직질환, 백신 접종 등이 있으며, 5%는 원인 불명(특발성)입니다.
특히 HLA-B*15:02 유전자형은 동아시아인에서 카바마제핀 관련 SJS 발병 위험을 9배 높입니다. “가족 중 약물 알레르기가 있다”는 경우 유전적 요인을 의심할 수 있어요. 스티븐스 존슨 증후군 디시에서도 “약물 복용 후 발병했다”는 경험이 많으며, 원인 규명은 치료의 첫걸음입니다.
원인 약물
스티븐스-존슨 증후군 원인 약물은 주로 항생제, 항경련제, 비스테로이드성 소염제(NSAIDs), 통풍약 등입니다. 대표적인 약물은 1) 항생제: 술폰아미드(설파제), 코트리목사졸, 암피실린, 매크롤라이드, 2) 항경련제: 카바마제핀, 페니토인, 라모트리진, 페노바르비탈, 3) NSAIDs: 옥시캠 유도체(피록시캠), 4) 알로퓨리놀(통풍약), 5) 네비라핀(항바이러스제)입니다.
약물 복용 후 1주~2달 내 발병하며, “감기약 먹고 피부가 이상해졌다”는 사례가 흔해요. 스티븐스 존슨 증후군 원인 약물은 최근 4주 내 새로 복용한 약일 가능성이 높습니다. 스티븐스 존슨 증후군 디시 커뮤니티에서도 “항생제 처방받고 발병했다”는 후기가 자주 보이며, 약물 과거력을 철저히 확인해야 합니다.
스티븐스-존슨 증후군 증상과 초기 증상
초기 증상
스티븐스-존슨 증후군 초기 증상은 약물 복용 1~3주 후 발열(38~40℃), 피로, 두통, 인후통, 기침, 근육통, 관절통 같은 독감 유사 증상으로 시작됩니다. 스티븐스-존슨 증후군 증상은 50% 이상의 환자에서 1~14일간 지속되며, 비염, 흉통, 구역, 설사도 동반될 수 있어요.
이후 얼굴, 목, 가슴에 붉은 반점(홍반)이나 표적 병변(가운데 회색, 가장자리 붉음)이 나타나며, 입술과 입안 점막에 작열감, 수포, 출혈성 딱지가 생깁니다. “약 먹고 열이 나더니 입술이 터졌다”는 스티븐스 존슨 증후군 디시 후기가 대표적이에요. 초기 증상을 감기나 알레르기로 오인하면 위험하니 즉시 병원을 방문해야 합니다.
주요 증상
스티븐스-존슨 증후군 증상은 피부와 점막의 광범위한 염증입니다. 피부는 홍반성 반점→수포→박리로 진행되며, 전신(팔, 다리, 몸통)으로 퍼집니다. 스티븐스-존슨 증후군 SJS는 점막 침범이 특징으로, 1) 구강: 입술 출혈성 딱지, 구내염, 삼킴 곤란(90%), 2) 눈: 결막염, 화농성 분비물, 안구 건조(40%), 3) 비뇨생식기: 요도염, 배뇨 곤란(30%)이 나타납니다.
심하면 결막 유착, 손톱/발톱 탈락, 호흡 곤란, 다발성 장기부전이 올 수 있어요. 합병증(패혈증, 폐렴)은 사망률을 높이므로 조기 발견이 필수입니다.
스티븐스-존슨 증후군 치료와 관리
치료법
스티븐스 존슨 증후군 치료는 즉각적인 원인 약물 중단이 핵심입니다.
스티븐존슨증후군 치료는 화상과 유사하게 진행되며,
1) 수액/전해질 보충: 탈수와 전해질 불균형 방지,
2) 이차 감염 관리: 항생제 투여,
3) 피부 관리: 괴사 조직 제거, 습윤 드레싱,
4) 면역 조절: 코르티코스테로이드(논란 있음), 사이클로스포린, IVIG(면역글로불린) 투여를 고려합니다.
심한 경우 화상센터나 중환자실에서 집중치료가 필요하며, “빠르게 입원해 피부가 회복됐다”는 사례가 많아요. 스티븐스 존슨 증후군 SJS는 조기 치료로 후유증(시력 손상 43%, 요도 손상 6~10%)을 줄일 수 있습니다.
진단과 관리
스티븐스-존슨 증후군 진단은 약물 과거력, 피부/점막 증상, 피부 생검(표피 사멸 확인)을 통해 이루어집니다. 혈액검사로 염증 수치와 장기 손상을 평가하며, 원인 약물을 찾기 위해 최근 4주 내 복용 약을 조사해요. 스티븐스 존슨 증후군 치료 후에도 안구 건조증, 피부 흉터, 결막 유착 같은 후유증 관리가 중요합니다.
장기적으로 원인 약물(카바마제핀, 알로퓨리놀 등)을 영구히 피해야 하며, 약물 알레르기 기록을 의료진과 공유해야 해요. “치료 후 약을 조심하니 재발 없다”는 스티븐스 존슨 증후군 디시 경험처럼, 생활 습관 관리가 필수입니다. 정기 안과/피부과 검진으로 합병증을 예방할 수 있습니다.
스티븐스-존슨 증후군, 빠른 대처로 생명을! 약물 복용 후 이상 증상이면 즉시 병원을 방문하세요.