쇼그렌증후군(Sjögren's syndrome)
외분비샘은 침샘, 눈물샘, 땀샘, 유선, 췌장 등 체내의 액체를 분비하는 샘을 말합니다. 쇼그렌증후군(Sjögren's syndrome)은 자가면역 질환의 일종으로, 인체의 면역체계가 외부의 침입자가 아닌 자신의 몸을 공격하여 외분비샘에 염증을 일으켜 분비 기능을 저하시키는 질환입니다.
쇼그렌 증후군은 인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 림프구가 침범하여 침과 눈물 분비를 감소시키고 구강 건조 및 안구 건조 증상이 특징적으로 나타나는 만성 자가 면역 질환으로 40대 이상의 중년 여성에서 상대적으로 높게 발생합니다. 오늘은 쇼그렌증후군에 대하여 알아보도록 하겠습니다.
[쇼그렌증후군 원인]
쇼그렌증후군의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인, 감염 요인, 호르몬 요인, 환경 요인 등이 복합적으로 작용하는 것으로 추정됩니다.
● 유전적 요인
쇼그렌증후군은 가족력이 있는 경우가 많아 유전적 요인이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 쇼그렌증후군 환자의 혈액형 중 HLA-B8, DR3, DR4 등의 유전형이 정상인에 비해 많이 나타나는 것으로 보고되었습니다.
● 감염 요인
쇼그렌증후군의 발병과 바이러스 감염과의 관련성이 제기되고 있습니다. Epstein-Barr 바이러스(EBV), 로타바이러스, Epstein-Barr 바이러스(EBV), 인간면역결핍바이러스(HIV), 루프스 에리테마토수스(SLE)를 일으키는 자가면역항원(Ro/La)을 가진 바이러스 등이 쇼그렌증후군의 발병과 관련이 있을 수 있다는 연구 결과가 발표되었습니다.
● 호르몬 요인
쇼그렌증후군은 여성에게서 남성보다 9~10배 정도 많이 발생합니다. 이는 여성호르몬인 에스트로겐이 쇼그렌증후군의 발병에 영향을 미칠 수 있다는 것을 시사합니다. 실제로 쇼그렌증후군 환자의 혈중 에스트로겐 수치가 정상인 사람보다 높다는 연구 결과가 있습니다.
● 환경 요인
쇼그렌증후군의 발병과 환경적 요인과의 관련성도 연구되고 있습니다. 공해, 자외선, 금속 중독, 석면, 수은, 비스페놀 A(BPA) 등의 환경 독소 등이 쇼그렌증후군의 발병에 영향을 미칠 수 있다는 연구 결과가 발표되었습니다.
★ 쇼그렌증후군의 발병 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 자가면역 반응이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다. 정상적인 면역 반응에서는 외부에서 침입한 병원체를 제거하기 위해 림프구가 활성화되지만 쇼그렌증후군 환자의 경우, 림프구가 자신의 몸을 공격하는 자가항체를 생성함으로써 발병하는 것으로 확인이 되고 있습니다.
[쇼그렌증후군 증상]
쇼그렌증후군의 증상은 크게 눈과 입의 건조 증상, 전신 증상, 다른 장기 침범 증상으로 분류할 수 있습니다.
눈과 입의 건조 증상은 쇼그렌증후군의 가장 흔한 증상입니다.
● 눈의 건조 증상은 다음과 같습니다.
- 눈이 건조하고 뻑뻑한 느낌
- 눈물이 부족하여 눈이 따끔거리거나 긁히는 느낌
- 눈이 피로하고 충혈되는 느낌
- 눈이 침침하고 시력이 떨어지는 느낌
- 눈꺼풀이 붙는 느낌
- 눈을 뜰 때 통증이 느껴지는 느낌
● 입의 건조 증상은 다음과 같습니다.
- 입이 마르는 느낌
- 침이 부족하여 말을 하거나 음식을 삼키기 어려운 느낌
- 혀가 붓고 아픈 느낌
- 구취가 나는 느낌
- 충치가 잘 생기는 느낌
- 치주염이 잘 생기는 느낌
● 전신 증상은 눈과 입의 건조 증상 이외에 나타날 수 있는 증상입니다.
- 피로
- 관절통
- 근육통
- 피부 건조
- 기침
- 호흡곤란
- 소화 장애
- 신경 증상
● 다른 장기 침범 증상은 쇼그렌증후군의 진행 정도에 따라 나타날 수 있는 증상입니다.
- 폐 침범 : 폐렴, 기관지염, 폐섬유증 신장 침범 : 신장염
- 혈액 침범 : 빈혈, 저혈압
- 신경 침범 : 다발성 경화증, 루푸스 신경염
- 심장 침범 : 심근염, 부정맥
- 간 침범 : 간염
● 또한 크게 외분비 증상과 외분비샘 외 증상으로 나눌 수 있습니다.
- 외분비 증상 : 입이 마르고(구강 건조), 눈이 건조하고(안구 건조) 따가운 증상이 대표적입니다.
- 외분비샘 외 증상 : 피로감, 관절통, 근육통, 피부 발진, 신경학적 증상 등이 나타날 수 있습니다.
[쇼그렌증후군 치료방법]
쇼그렌증후군의 치료는 증상 완화가 목적입니다. 완치법은 아직까지 개발되지 않았습니다.
▶증상별 치료◀
● 안구건조증
- 인공눈물, 점안액, 안약 등
-인공눈물은 증상이 심할 경우 수시로 사용합니다.
- 점안액, 안약은 증상이 심할 경우 의사의 처방을 받아 사용합니다.
◎ 인공눈물 : 안구건조를 완화하는 가장 일반적인 치료 방법입니다.
◎ 사이클로스포린 점안액 : 인공눈물에 비해 효과가 뛰어나지만, 부작용의 위험이 있습니다.
◎ 레틸파마이드 점안액 : 인공눈물이나 사이클로스포린 점안액에 효과가 없는 경우에 사용합니다.
● 구강건조증
- 인공타액, 침샘 자극제 등
- 인공타액은 수시로 사용합니다.
- 침샘 자극제는 의사의 처방을 받아 사용합니다.
◎ 인공타액 : 구강건조를 완화하는 가장 일반적인 치료 방법입니다.
◎ 필로카핀 : 침 분비를 자극하는 약물입니다.
◎ 니코틴 : 침 분비를 자극하는 효과가 있지만, 흡연과 같은 부작용이 있습니다.
● 피부건조증
- 보습제 등
- 보습제를 수시로 발라 피부를 촉촉하게 유지합니다.
◎ 보습제 : 피부건조를 완화하는 가장 일반적인 치료 방법입니다.
◎ 피부과 치료 : 피부과 전문의의 진료를 통해 피부건조를 완화하는 치료를 받을 수 있습니다.
● 전신 증상 치료
- 관절통, 근육통
◎ 비스테로이드성 항염증제 : 관절통을 완화하는 가장 일반적인 치료 방법입니다.
◎ 질병조절제 : 비스테로이드성 항염증제에 효과가 없는 경우에 사용합니다.
◎ 항말라리아제 : 류마티스관절염 치료제로 사용되는 약물로, 쇼그렌증후군의 전신 증상에도 효과가 있습니다.
● 피로
- 피로회복제 등
- 피로회복제를 복용하여 피로감을 줄입니다.
● 기타 증상
- 폐렴, 신장질환, 림프종 등
- 폐렴, 신장질환, 림프종 등 합병증이 발생할 경우, 해당 질환에 대한 치료를 시행합니다.
▶면역억제제치료◀
쇼그렌증후군의 증상이 심하거나, 전신 증상이 나타나는 경우, 면역억제제를 사용하기도 합니다. 면역억제제는 면역체계를 억제하여 자가면역반응을 완화하는 약물입니다.
면역억제제로는 사이클로스포린, 메토트렉세이트, 아자티오프린 등이 있습니다.
● 사이클로스포린 : 면역세포의 활성을 억제하는 약물입니다. 안구건조증, 구강건조증, 피부건조증 등의 증상 완화에 효과적입니다.
● 메토트렉세이트 : 면역세포의 증식을 억제하는 약물입니다. 안구건조증, 구강건조증, 피부건조증 등의 증상 완화와 함께, 관절통, 근육통 등의 전신 증상에도 효과적입니다.
● 아자티오프린 : 면역세포의 기능을 억제하는 약물입니다. 안구건조증, 구강건조증, 피부건조증 등의 증상 완화에는 효과가 적으나, 관절통, 근육통 등의 전신 증상 완화에 효과적입니다.
● 리툭시맙 : B세포의 기능을 억제하는 항체입니다.
★ 면역억제 치료는 쇼그렌증후군의 증상을 완화하고 합병증을 예방하는 데 효과적이지만, 부작용으로 감염, 암, 간 손상 등이 나타날 수 있습니다. 따라서 전문의와 충분한 상담을 거친 후 치료 여부를 결정하는 것이 중요합니다.
▶생활습관 개선◀
쇼그렌증후군의 증상을 완화하기 위해서는 다음과 같은 생활습관 개선이 도움이 됩니다.
● 충분한 수분 섭취 : 구강건조를 예방하기 위해 하루에 1.5~2L의 물을 마시는 것이 좋습니다.
● 당분이 없는 껌이나 사탕 섭취 : 침 분비를 자극하여 구강건조를 완화하는 데 도움이 됩니다.
● 인공눈물, 인공타액 사용 : 안구건조, 구강건조 등의 증상을 완화하는 데 도움이 됩니다.
● 흡연 및 음주 자제 : 흡연과 음주는 쇼그렌증후군의 증상을 악화시킬 수 있으므로, 금연과 금주를 하는 것이 좋습니다.
● 규칙적인 운동 : 규칙적인 운동은 면역력을 높이고 증상을 완화하는 데 도움이 됩니다.
★ 쇼그렌증후군의 증상은 개인마다 다르게 나타날 수 있습니다. 어떤 사람은 눈과 입의 건조 증상만 나타나기도 하고, 어떤 사람은 전신 증상이나 다른 장기 침범 증상이 나타나기도 합니다.
▷ 눈 증상의 경우, 증상이 심할 경우 안구 표면이 손상되어 각막염, 결막염, 시력 저하 등이 나타날 수 있습니다. 따라서 눈 증상이 나타난 경우, 안과 전문의의 진료를 받아 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다.
▷ 구강 증상의 경우, 침이 부족하여 구강 건강에 문제가 발생할 수 있습니다. 따라서 구강 청결을 철저히 하고, 침 분비를 촉진하는 약물이나 보조제를 사용할 수 있습니다.
쇼그렌증후군은 아직까지 완치가 불가능한 질환이지만, 적절한 치료를 통해 증상을 완화하고 질병의 진행을 늦출 수 있습니다.