신생아의 청력은 언어와 인지 발달에 큰 영향을 미칩니다. 선천성 난청은 조기 발견과 적절한 치료로 후유증을 최소화할 수 있어요. 검사부터 보청기 지원, 유전자 치료까지, 선천성 난청에 대해 자세히 알아보세요.
목차
1. 선천성 난청이란 무엇인가?
2. 선천성 난청 원인과 유전
3. 선천성 난청 검사와 진단
4. 선천성 난청 치료와 보청기 지원
선천성 난청이란 무엇인가?
선천성 난청은 태어날 때부터 청력이 손실된 상태를 말하며, 신생아 1,000명당 1~3명이 겪는 질환입니다. 선천성 난청 치료가 늦어지면 언어 발달, 학습 능력, 사회성에 영향을 미칠 수 있어 조기 발견이 중요해요. 난청은 경도(26~40dB)부터 심도(90dB 이상)까지 다양하며, 양측성(양쪽 귀) 또는 일측성(한쪽 귀)으로 나타납니다.
선천성 난청은 감각신경성(내이 손상) 또는 전음성(외이/중이 문제)으로 구분되며, “아기가 소리에 반응하지 않는다”는 부모의 관찰로 발견되는 경우가 많아요. 선천성 난청 유전 요인 외에도 다양한 원인이 있으며, 이를 조기에 파악하면 선천성 난청 유전자 치료 같은 최신 치료법으로 좋은 결과를 기대할 수 있습니다.
선천성 난청 원인과 유전
원인
선천성 난청 원인은 크게 유전적 요인과 비유전적 요인으로 나뉩니다. 1) 유전적 요인: 전체의 50% 이상을 차지하며, GJB2 유전자 돌연변이가 대표적이에요. 2) 비유전적 요인: 임신 중 풍진, cytomegalovirus(CMV) 감염, 미숙아 출산, 저산소증, 심한 황달 등이 있습니다.
3) 기타: 이독성 약물(겐타마이신 등) 사용이나 태내 이상도 원인이 될 수 있어요. 예를 들어, “임신 초기에 심한 감염을 겪었다”거나 “가족 중 난청이 있다”는 경우 선천성 난청 유전 가능성을 의심해볼 수 있습니다. 원인에 따라 선천성 난청 치료 접근법이 달라지니 정확한 진단이 중요합니다.
유전적 요인
선천성 난청 유전은 부모로부터 물려받은 유전자 돌연변이로 발생하며, 상염색체 열성/우성, X-연관 유전 등 다양한 패턴을 보입니다. 선천성 난청 유전자 검사로 GJB2, SLC26A4, OTOF 같은 유전자 이상을 확인할 수 있어요. “조부모님도 난청이셨다”는 가족력은 유전성 난청을 시사합니다.
유전성 난청은 출생 직후뿐 아니라 유아기나 성인기에도 나타날 수 있으며, 전체 선천성 난청의 3분의 1이 즉시 발견됩니다. 선천성 난청 유전자 치료는 아직 연구 단계지만, CRISPR 같은 기술로 돌연변이를 교정하려는 시도가 진행 중이에요. 유전 상담을 통해 재발 위험을 평가할 수 있습니다.
선천성 난청 검사와 진단
검사 방법
선천성 난청검사는 신생아 출생 후 28일 이내에 시행하는 청각선별검사로 시작해요. 선천성 난청검사 및 보청기 지원 프로그램을 통해 자동화이음향방사검사(AOAE)와 자동화청성뇌간반응검사(AABR)를 진행하며, 재검(Refer) 판정 시 확진검사(ABR, ASSR)로 넘어갑니다.
확진검사는 대학병원 이비인후과에서 가능하며, 청력역치(40~59dB 등)를 측정해 난청 정도를 판단해요. “검사 후 양측성 난청으로 확인됐다”는 사례처럼, 선천성 난청 유전자 검사를 병행하면 원인을 더 명확히 알 수 있습니다. 검사비는 건강보험 적용 시 일부 본인부담금(최대 7만 원)만 지원받을 수 있어요.
진단 과정
선천성 난청검사 후 난청이 의심되면, 1) ABR로 뇌파를 분석해 청신경 반응을 확인하고, 2) CT/MRI로 귀 구조 이상을 점검합니다. 선천성 난청 유전자 검사는 유전성 난청 여부를 판별하는 데 유용하며, 가족력을 고려해 시행해요.
진단은 보통 1~3개월 내 완료되며, “아기가 2개월 만에 난청 확진을 받았다”는 경우처럼 빠른 대처가 가능해요. 선천성 난청검사 및 보청기 지원 제도를 활용하면 경제적 부담도 줄일 수 있습니다. 검사 결과에 따라 즉시 치료 계획을 세우는 게 중요합니다.
선천성 난청 치료와 보청기 지원
치료법
선천성 난청 치료는 난청 유형과 정도에 따라 달라요. 1) 경도~중등도: 선천성 난청검사 및 보청기 지원으로 보청기를 착용해 청력을 보완합니다. 2) 고도~심도: 보청기 효과가 없으면 인공와우 이식술을 고려해요.
선천성 난청 유전자 치료는 GJB2 돌연변이 같은 특정 유전자 이상을 표적으로 하며, 현재 임상시험 단계입니다. “인공와우 수술 후 언어 발달이 좋아졌다”는 사례처럼, 조기 개입은 성공률을 높입니다. 전음성 난청은 수술(고막 성형술 등)로 교정 가능하며, 언어치료도 병행해야 해요.
보청기 지원
선천성 난청검사 및 보청기 지원은 만 5세 미만 영유아를 대상으로 하며, 양측성 난청(청력역치 40~59dB)엔 보청기 2개, 일측성 난청(나쁜 귀 55dB 이상, 좋은 귀 40dB 이하)엔 1개를 지원해요. 개당 최대 135만 원 한도로, 보건소 신청 시 6개월 전후 구입분도 가능합니다.
신청은 관할 보건소나 온라인(아이마중 앱)으로 하며, 필요 서류는 보청기 처방전, 청력검사 결과지, 검수확인서 등입니다. “보청기 지원받아 아이가 소리를 들으며 웃었다”는 후기처럼, 선천성 난청 치료 효과를 높이는 데 큰 도움이 됩니다.
선천성 난청, 조기 발견으로 밝은 미래를! 검사와 지원을 통해 아이의 청력을 지켜주세요.